Masses surrénaliennes (masses de la glande surrénale)

Les glandes surrénales sont de petits organes situés à la partie supérieure de chacun des deux reins. Elles produisent des hormones essentielles à la vie, comme le cortisol, l’aldostérone et l’adrénaline. Ces hormones contribuent à la régulation de la tension artérielle, du taux de sucre dans le sang, de l’équilibre entre l’eau et le sel et de la réponse de l’organisme au stress.

Une masse surrénalienne correspond à la présence, dans la glande surrénale, d’une zone de tissu différente de la normale. Une part importante de ces masses est découverte par hasard lors d’un scanner (tomodensitométrie, TDM) ou d’une IRM réalisés pour une autre raison. C’est pourquoi on parle d’« incidentalome surrénalien », c’est-à-dire de masse surrénalienne de découverte fortuite.

La grande majorité des masses surrénaliennes sont bénignes. Le type le plus fréquent est l’adénome surrénalien. Il peut aussi s’agir d’un kyste, d’un myélolipome contenant du tissu graisseux, d’un phéochromocytome pouvant sécréter des hormones et, beaucoup plus rarement, d’un cancer de la glande surrénale ou de la propagation d’un autre cancer à la glande surrénale.

Lorsqu’une masse surrénalienne est découverte, on cherche à répondre à deux questions essentielles :

1. La masse produit-elle des hormones en excès ?
2. Ses caractéristiques à l’imagerie sont-elles bénignes, ou font-elles suspecter un cancer ?

Le plan de traitement et de suivi est défini selon la réponse à ces deux questions [1].

Une masse surrénalienne donne-t-elle des symptômes ?

La plupart des masses surrénaliennes ne sécrètent pas d’hormones et ne provoquent aucun symptôme. Les masses qui donnent des symptômes produisent généralement plus d’hormones que la normale. Les troubles qui peuvent apparaître varient selon l’hormone produite.

Excès de cortisol

Une sécrétion nettement excessive de cortisol est appelée « syndrome de Cushing ». Les symptômes suivants peuvent être observés :

• Prise de poids, en particulier autour de l’abdomen et du tronc
• Arrondissement du visage
• Amincissement de la peau et tendance aux bleus
• Faiblesse musculaire
• Augmentation de la tension artérielle ou du taux de sucre dans le sang
• Ostéoporose et risque accru de fractures
• Règles irrégulières chez la femme

Chez certains patients, l’aspect physique typique du syndrome de Cushing est absent, mais la production de cortisol est légèrement augmentée. Cette situation est appelée « sécrétion autonome modérée de cortisol ». Elle peut être associée en particulier à l’hypertension artérielle, au diabète de type 2 et à l’ostéoporose. Chez ces patients, la décision d’opérer n’est pas prise uniquement sur le résultat hormonal ; elle est prise en évaluant ensemble l’âge, les maladies associées, les caractéristiques de la masse et les préférences du patient [1].

Excès d’aldostérone

Une production excessive d’aldostérone peut entraîner une élévation de la tension artérielle et une baisse du taux de potassium dans le sang. On peut alors observer :

• Une tension artérielle impossible à contrôler malgré les médicaments
• La nécessité de prendre plusieurs médicaments contre l’hypertension
• Une faiblesse musculaire ou des crampes
• Une fatigue
• Des palpitations

Excès d’hormones de type adrénaline

Les tumeurs appelées phéochromocytomes peuvent produire en excès de l’adrénaline et des hormones apparentées. Chez certains patients, les troubles suivants surviennent par crises :

• Palpitations
• Maux de tête intenses
• Transpiration abondante
• Tremblements et sentiment d’anxiété
• Élévation brutale de la tension artérielle
• Douleur thoracique ou abdominale

Ces symptômes ne sont pas toujours présents ensemble. Lorsqu’un phéochromocytome est suspecté, il est très important de compléter les tests hormonaux avant toute opération ou biopsie.

Excès d’hormones sexuelles

Rarement, les masses surrénaliennes peuvent produire en excès des hormones masculines ou féminines. Chez la femme, une pilosité d’apparition rapide, une voix plus grave et des règles irrégulières, et chez l’homme, une augmentation du volume des seins ou des modifications de la fonction sexuelle peuvent être observées. En présence de ces symptômes, une évaluation doit être réalisée sans tarder.

Pourquoi les masses surrénaliennes apparaissent-elles ?

Dans la plupart des cas, aucune cause précise n’est identifiée. Leur fréquence augmente avec l’âge. Certaines maladies héréditaires rares peuvent prédisposer aux tumeurs surrénaliennes. Chez les personnes qui ont déjà reçu un diagnostic d’un autre cancer, on évalue en plus si la masse observée dans la glande surrénale est une métastase.

L’évaluation repose sur l’analyse conjointe des antécédents du patient, de l’examen clinique, de l’imagerie et des tests hormonaux.

Comment l’imagerie est-elle évaluée ?

Pour évaluer une masse surrénalienne, on utilise le plus souvent un scanner en coupes fines. Si nécessaire, une IRM ou des techniques d’acquisition particulières peuvent être utilisées.

À l’imagerie, on examine les caractéristiques suivantes :

• La taille de la masse
• La régularité de ses contours
• Le caractère homogène ou hétérogène de sa structure interne
• La densité mesurée au scanner sans injection de produit de contraste
• Ses rapports avec les tissus voisins
• Sa croissance éventuelle par rapport aux imageries antérieures

Les masses qui apparaissent homogènes au scanner sans injection et dont la densité est inférieure ou égale à 10 unités Hounsfield correspondent dans une très large mesure à un adénome bénin. Selon les recommandations actuelles, pour les masses qui présentent clairement ces caractéristiques, il n’est le plus souvent pas nécessaire de répéter l’imagerie uniquement en raison de leur taille [1].

Si le résultat de l’imagerie n’est pas concluant, des examens complémentaires peuvent être réalisés, comme un scanner ou une IRM dédiés aux glandes surrénales ou, chez des patients sélectionnés, un TEP-scanner. Cette décision doit, si possible, être prise par une évaluation conjointe des spécialistes en radiologie, en endocrinologie et en chirurgie.

Quels tests hormonaux sont réalisés ?

Les tests demandés sont définis selon les symptômes du patient, sa tension artérielle et les caractéristiques de la masse à l’imagerie. L’évaluation peut comprendre :

• Un test de freinage par la dexaméthasone à faible dose sur une nuit, pour rechercher un excès de cortisol
• En cas de suspicion de phéochromocytome, des dosages de métanéphrines dans le sang ou les urines
• En cas d’hypertension artérielle ou de baisse inexpliquée du potassium, un dosage de l’aldostérone et de la rénine
• En cas de suspicion de cancer surrénalien, le dosage de certaines hormones sexuelles et de précurseurs hormonaux

Selon les recommandations actuelles, chez certains patients présentant au scanner sans injection un aspect typique d’adénome bénin, un test de dépistage du phéochromocytome peut ne pas être nécessaire. En revanche, si l’imagerie n’est pas typique, il est important d’exclure un phéochromocytome par des dosages de métanéphrines. Les tests nécessaires doivent être décidés à l’issue d’une évaluation endocrinologique [1].

Une biopsie à l’aiguille est-elle nécessaire ?

Pour les masses surrénaliennes, une biopsie à l’aiguille n’est pas réalisée de façon systématique. La biopsie ne permet pas toujours de distinguer de manière fiable un adénome surrénalien bénin d’un cancer de la glande surrénale.

La biopsie peut surtout être envisagée chez des patients sélectionnés, atteints d’un cancer d’un autre organe, pour lesquels savoir si la masse surrénalienne est une métastase modifierait le traitement. Avant l’intervention, un phéochromocytome doit impérativement être exclu. Réaliser une biopsie sur un phéochromocytome sécrétant sans préparation peut provoquer une élévation grave de la tension artérielle et des problèmes cardiovasculaires [1].

Toute masse surrénalienne nécessite-t-elle une opération ?

Non. La plupart des masses qui ne sécrètent pas d’hormones et présentent clairement des caractéristiques bénignes à l’imagerie ne nécessitent pas d’opération.

La décision d’opérer ne se fonde pas uniquement sur le diamètre de la masse. Les éléments suivants sont évalués ensemble :

• La production ou non d’hormones
• Son aspect au scanner ou à l’IRM
• La taille de la masse
• Sa croissance au cours du suivi
• L’âge et l’état de santé général du patient
• Des antécédents de cancer
• Les bénéfices et les risques attendus de l’opération
• Les préférences du patient

Dans quels cas une opération peut-elle être envisagée ?

Une opération est en général envisagée dans les situations suivantes :

• Masses sécrétant une quantité d’hormones cliniquement significative
• Phéochromocytome
• Adénome produisant de l’aldostérone d’un seul côté
• Masse entraînant un excès net de cortisol
• Suspicion de cancer surrénalien à l’imagerie
• Masse indéterminée présentant une croissance significative au cours du suivi
• Masse provoquant des symptômes par compression des organes voisins

L’idée selon laquelle toute masse d’environ 4 centimètres ou plus doit impérativement être opérée ne reflète pas complètement l’approche actuelle. Néanmoins, pour les masses de 4 centimètres ou plus, de structure interne hétérogène ou de densité élevée au scanner, la probabilité d’un cancer est évaluée avec plus d’attention. Pour ces patients, une évaluation en réunion de concertation pluridisciplinaire est le plus souvent recommandée [1].

Pour les masses sécrétant modérément du cortisol, la décision d’opérer est personnalisée. En particulier chez les patients atteints d’une hypertension difficile à traiter, d’un diabète ou d’une ostéoporose, le bénéfice possible de l’opération peut être évalué.

Comment l’opération est-elle réalisée ?

L’ablation de la glande surrénale s’appelle « surrénalectomie ». Chez les patients pour lesquels elle convient, l’opération peut être réalisée par voie laparoscopique (cœlioscopie) ou robotique, par quelques petites incisions pratiquées sur l’abdomen. Ces méthodes permettent généralement moins de douleur et une récupération plus courte.

Pour les masses volumineuses, celles pour lesquelles on suspecte une extension aux tissus voisins ou celles qui évoquent un cancer surrénalien, une opération ouverte peut être nécessaire. Il est important qu’une masse suspecte de cancer soit retirée sans être fragmentée, avec les tissus environnants nécessaires. Il est recommandé que ces opérations soient réalisées dans des centres expérimentés en chirurgie surrénalienne [2,3].

Faut-il prendre des médicaments avant l’opération ?

Pour les masses sécrétant des hormones, une préparation particulière peut être nécessaire.

Chez les patients ayant un diagnostic de phéochromocytome, des médicaments appelés alpha-bloquants sont généralement utilisés avant l’opération afin de stabiliser la tension artérielle et la fréquence cardiaque. Chez la plupart des patients, la préparation commence environ 7–14 jours avant l’opération. Les apports en liquides et en sel sont également ajustés sous surveillance médicale, en tenant compte de l’état cardiaque et rénal du patient. Opérer directement sans ces médicaments peut provoquer de graves variations de la tension artérielle [4].

Pour les masses sécrétant du cortisol, un traitement de soutien par des médicaments à base de cortisone peut être nécessaire pendant et après l’opération. La dose des médicaments est définie par l’équipe d’endocrinologie en fonction des résultats hormonaux.

Opération associéeSurrénalectomie laparoscopique →Découvrez comment l'opération est réalisée et comment se déroule la convalescence →

Après une opération des surrénales par cœlioscopie, la durée d’hospitalisation est d’environ 1–3 jours chez la plupart des patients. Après une opération ouverte ou chez les personnes ayant d’autres problèmes de santé, cette durée peut être plus longue.

Les premiers jours, une douleur au niveau des incisions, une fatigue, une perte d’appétit et une gêne lors des mouvements peuvent être ressenties. Il est généralement recommandé de commencer tôt de courtes marches. Chez la plupart des patients, le retour à la vie quotidienne et à un travail de bureau peut se faire en environ 2–3 semaines. En cas d’opération ouverte ou de travail physique lourd, une période de récupération plus longue peut être nécessaire.

Lorsqu’une masse sécrétant du cortisol est retirée, l’autre glande surrénale peut mettre du temps à reprendre une production hormonale normale. Pendant cette période, il peut être nécessaire de prendre des médicaments à base de cortisone. Ces médicaments ne doivent pas être diminués ni arrêtés sans l’avis du médecin.

Après l’opération, les éléments suivants sont contrôlés :

• Le résultat de l’examen anatomopathologique
• La tension artérielle et le taux de sucre dans le sang
• Le taux de potassium
• Le cortisol et les autres hormones nécessaires
• Les doses des médicaments pris

Le plan de suivi est établi de façon personnalisée selon le type de masse et les résultats hormonaux.

En cas de fièvre, de douleur abdominale ou dorsale qui s’aggrave, de vomissements persistants, d’essoufflement, de sensation d’évanouissement, de rougeur ou d’écoulement au niveau de la plaie, il faut contacter l’équipe soignante.

Comment les masses non opérées sont-elles suivies ?

Pour les masses clairement bénignes à l’imagerie et qui ne sécrètent pas d’hormones, il n’est le plus souvent pas nécessaire de répéter régulièrement l’imagerie. Il n’est pas non plus recommandé de répéter constamment les tests hormonaux, sauf apparition d’un nouveau symptôme ou aggravation de maladies comme l’hypertension et le diabète [1].

Pour les masses dont l’imagerie n’est pas concluante mais pour lesquelles aucune opération n’a été décidée, un scanner ou une IRM de contrôle peut généralement être envisagé dans un délai de 6–12 mois. Lors de ce contrôle, une augmentation du diamètre de la masse de plus de 20 pour cent et, en même temps, d’au moins 5 millimètres peut justifier une nouvelle évaluation et la discussion d’une opération [1].

Le plan de suivi n’est pas le même pour tous les patients. Il est défini de façon personnalisée, en tenant compte de l’âge, de l’aspect de la masse, des résultats hormonaux et des maladies associées.

1. Fassnacht M, Tsagarakis S, Terzolo M, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenal Incidentalomas, in collaboration with the European Network for the Study of Adrenal Tumors. European Journal of Endocrinology. 2023;189(1):G1–G42. https://academic.oup.com/ejendo/article/189/1/G1/7198474
2. Yip L, Duh QY, Wachtel H, et al. American Association of Endocrine Surgeons Guidelines for Adrenalectomy: Executive Summary. JAMA Surgery. 2022;157(10):870–877. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/35976622/
3. Fassnacht M, Dekkers OM, Else T, et al. European Society of Endocrinology Clinical Practice Guidelines on the Management of Adrenocortical Carcinoma in Adults. European Journal of Endocrinology. 2018;179(4):G1–G46. https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30299884/
4. Lenders JWM, Duh QY, Eisenhofer G, et al. Pheochromocytoma and Paraganglioma: An Endocrine Society Clinical Practice Guideline. Journal of Clinical Endocrinology & Metabolism. 2014;99(6):1915–1942. https://academic.oup.com/jcem/article/99/6/1915/2537399